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Welt-Hämophilie-Tag am 17. April
 
 
In Österreich dürften rund 400.000 Menschen an einer Seltenen Erkrankung leiden. Zu den bekanntesten davon zählt die Hämophilie, besser bekannt als Bluterkrankheit.
Welt-Hämophilie-Tag 2019

Menschen, die von der seltenen Erkrankung Hämophilie betroffen sind, zu identifizieren und ihnen die helfende Hand auszustrecken ist das diesjährige Ziel des Weltverbandes Hämophilie (WFH) anlässlich des Welt-Hämophilie-Tages am 17. April. Im Zuge der Kampagne sollen Initiativen vorgestellt werden, die durch Workshops, Medienarbeit, Ausbildung von Angehörigen der Gesundheitsberufe und Datenerhebungen das Bewusstsein für Bluterkrankungen stärken.

© pixabay / qimono

Leben mit Hämophilie

Während ein kleiner Schnitt oder eine harmlose Wunde für gesunde Menschen kein Problem darstellt, kann dies für Hämophilie-Patienten schwerwiegende Folgen haben oder sogar lebensbedrohlich sein. Denn bei Schnitt-, Riss- und Schürfwunden, aber auch bei medizinischen Eingriffen, gerinnt das Blut der Betroffenen nicht oder nur sehr langsam.
Dank der intakten Blutplättchen funktioniert zwar die Krustenbildung an der Wunde, durch die gestörte Blutgerinnung können die Verkrustungen aber immer wieder aufbrechen, sodass die Blutung je nach Schweregrad der Hämophilie nur sehr langsam oder gar nicht gestillt werden kann. Die Blutungen führen mitunter zu einer Anämie (Blutarmut).
Weil akute Blutungen sofort medizinisch behandelt werden sollten, führen betroffene Personen je nach Schweregrad Notfallsets mit Spritzen zur Eindämmung der Blutungen mit sich. Sie müssen auch Zeit ihres Lebens individuelle Verhaltensempfehlungen beachten, z.B. die Auswahl von Sportarten, wobei gezielte Bewegung einen positiven Effekt auf den Krankheitsverlauf hat.

Ausprägungen der Bluterkrankheit

Bei leichter Hämophilie kommt es häufig zu Nachblutungen nach Operationen oder zu vermehrten Blutergüssen nach schweren Verletzungen.
Von einer mittelschweren Hämophilie spricht man, wenn bereits nach leichteren Verletzungen vermehrt Blutergüsse entstehen, sich nach Operationen die Blutungsneigung deutlich zeigt oder vereinzelt plötzliche Blutungen auftreten.
Bei schwerer Hämophilie treten öfter spontane Blutungen auf, Blutungen in Gelenken, an Muskeln, Schleimhäuten und Organen kehren sehr häufig wieder und können teils zu schwerwiegenden Folgeschäden führen.
Schwere Blutungen nach Unfällen können meist nur durch die Gabe von Gerinnungsfaktoren in Grenzen gehalten werden. Dies muss sehr rasch erfolgen, da es sonst zu Tod durch Verbluten führen kann. Das Risiko für spontane innere Blutungen ist bei Hämophilie-Betroffenen ebenfalls erhöht. Werden unstillbare Magen-Darm-Blutungen zu spät behandelt, kann dies lebensgefährlich sein, ebenso wie plötzlich auftretende Hirnblutungen.

Was ist Hämophilie?

Hämophilie ist eine Blutgerinnungsstörung, die vererbt wird. Ursache ist ein Gendefekt auf dem X-Chromosom. Bei der Bluterkrankheit besteht ein angeborener Mangel an bestimmten Blutgerinnungsfaktoren, sodass sich keine stabilen Blutgerinnsel bilden können, die die Blutstillung beschleunigen und dadurch Wunden verschließen. Betroffen sind fast nur Männer, Frauen erkranken im Allgemeinen nicht, können die Merkmale der Erkrankung aber weitervererben.
Bei Hämophilie A besteht ein Mangel oder Defekt des Faktors VIII, bei Hämophilie B ist der Faktor IX betroffen. Hämophilie A tritt wesentlich häufiger auf.

Wie wird Hämophilie behandelt?

Als Therapie werden den Betroffenen die fehlenden Gerinnungsfaktoren regelmäßig in die Venen verabreicht. Kinder und Jugendliche sowie Erwachsene mit schwerer Hämophilie erhalten eine Dauerprophylaxe, um möglichen Gelenksversteifungen und -verformungen vorzubeugen.
Vor Operationen oder größeren zahnärztlichen Behandlungen ist eine sogenannte Bedarfsprophylaxe notwendig. Hämophilie-Patienten dürfen keine Injektionen in den Muskel oder gerinnungshemmende Medikamente erhalten, um das Blutungsrisiko nicht zu erhöhen.
Faktor VIII kann gentechnisch hergestellt werden, Faktor IX wird aus speziell behandeltem menschlichem Plasma gewonnen. Betroffene sollten möglichst früh nach Diagnos gegen Hepatitis B geimpft werden. Eine Nebenwirkung der Faktorkonzentrate ist die mögliche Bildung von Antikörpern, die die Wirkung der Gerinnungsfaktoren abschwächen). Das Faktorkonzentrat wird daher zur Vorbeugung möglichst hochdosiert verabreicht.


Quellen und weiterführende Informationen:
https://www.worldhemophiliaday.org/
https://www.haemophilie.org/service/welthaemophilietag
https://haemophilie24.at
https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/blut/gerinnungsstoerung/haemophilie
https://www.wfh.org/en/whd
https://www.leben-mit-haemophilie.at/
Hämophilie – wenn die Blutgerinnung gestört ist